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Maladie de Dupuytren : quand intervenir ?


Caractérisée par une rétraction progressive des doigts de la main, cette pathologie d’origine génétique est bénigne et très fréquente. Sa gestion dépend de la gravité de l’attaque

D’où vient la maladie de Dupuytren ?

Bien que décrite pour la première fois en 1831 par le chirurgien français Guillaume Dupuytren, la maladie qui porte son nom nous a été léguée par les Vikings. Aujourd’hui encore, la prévalence de cette pathologie de la main reste plus élevée en Europe du Nord. « Il n’y a quasiment pas de cas sur le continent africain », indique le Dr Charles Schlur, chirurgien orthopédiste à l’Institut français de chirurgie de la main, à Paris.

La maladie de Dupuytren est définie par une fibrose du fascia palmaire superficiel. « L’aponévrose palmaire est une membrane très fine qui se situe entre la peau de la paume et les éléments les plus profonds que sont les tendons, les artères et les nerfs », explique le Dr Schlur. Normalement, cette couche est mince comme du papier à cigarettes. « Avec la maladie, l’aponévrose s’épaissit pour atteindre plusieurs millimètres et, par conséquent, perd de son élasticité, poursuit le spécialiste. Il s’étirera moins et pourra même avoir tendance à se rétracter, limitant l’extension des doigts. «  Cet épaississement anormal, appelé fibrose, s’explique par la prolifération de myofibroblastes, cellules impliquées dans la production de collagène.

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Comment se fait le diagnostic ?

Cette pathologie est assez fréquente : elle touche entre 5 et 10 % de la population générale, avec cependant des formes plus ou moins marquées. Les signes apparaissent entre 40 et 60 ans. Très souvent, lorsque le patient fouille dans son histoire familiale, il découvre un ancêtre qui en a également souffert. De nombreux facteurs tels que l’alcool, le tabac, les microtraumatismes professionnels, le diabète ou encore l’épilepsie sont souvent considérés comme associés à la maladie de Dupuytren. Mais le Dr Schlur est catégorique : « L’origine est systématiquement héréditaire ».

C’est pourtant impossible de mettre en œuvre une quelconque forme de prévention. En effet, aucune kinésithérapie, attelle, pommade ou massage ne peut empêcher la progression de la pathologie.

Dans la moitié des cas, la maladie de Dupuytren touche les deux mains, mais si cette pathologie est bilatérale, elle n’est pas symétrique. Quant au diagnostic, « Dans la plupart des cas, un examen clinique suffit », explique le Dr Schlur. L’échographie, parfois prescrite, est inutile.

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Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren ?

La maladie de Dupuytren se caractérise par des symptômes liés à la rétraction des téguments, c’est-à-dire des tissus. Elle évolue par poussées et peut donc, selon son évolution, être restée insoupçonnée pendant quelques années, d’autant qu’elle est généralement indolore, ce qui permet de la distinguer des maladies articulaires de type inflammatoire, comme l’arthrose ou l’arthrite. « Dans 75 % des cas, l’attaque débute au niveau des 4 et 5 doigts, c’est-à-dire l’auriculaire et l’annulaire, décrit le chirurgien. Il y a l’apparition, à la base du ou des doigts, d’une ou plusieurs petites boules, appelées nodules, ou parfois d’une corde longitudinale, ou bride, dans la paume de la main. « 

Cette induration sous-cutanée va, avec le temps, provoquer une flexion irréductible des deux premières phalanges des doigts atteints – jamais les troisièmes – qui finissent par se coincer. Cette flexion permanente, mesurée en degrés, continue d’augmenter à mesure que la maladie s’aggrave. « Dans les formes sévères, les doigts font penser à des griffes », explique le Dr Schlur. Mettre la main dans sa poche, mettre un gant ou même donner une poignée de main peut devenir extrêmement difficile à accomplir.

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Quels sont les types de chirurgie ?

Un traitement doit être envisagé lorsque la rétraction empêche l’extension complète des doigts. Un test simple permet de décider : « Tant que vous parvenez à poser votre main à plat sur une table, aucun appui n’est justifié, développe le chirurgien. En revanche, si le test est positif, une intervention chirurgicale doit être proposée, dans un délai raisonnable afin de ne pas compromettre les chances de récupération en extension complète.  » Avec le temps, en effet, les tissus se durcissent. Deux options sont possibles, selon que l’on choisit ou non d’éradiquer la maladie. Et c’est bien sûr à discuter avec le patient, selon son profil, son âge, sa physiologie.

La première solution consiste à fasciotomie percutanée à l’aiguille (ABA). Cette technique consiste à découper les collerettes, responsables de la flexion des doigts, à l’aide d’une aiguille très fine. C’est un geste qui peut être réalisé sous anesthésie locale, et répété plusieurs fois dans le temps. « La fasciotomie ne traite pas la maladie, le fascia est toujours dur et épais. D’où un taux de récidive élevé de 90 %, dans un délai assez court », observe le Dr Schlur.

L’alternative estaponévrectomie, qui vise à éliminer la maladie. Cette approche consiste à ouvrir la paume de la main et le(s) doigt(s) pour éliminer les tissus malades. Elle est réalisée en ambulatoire, sous anesthésie loco-régionale. Parfois, il est nécessaire de faire une greffe de peau, car le doigt s’est tellement rétracté que lorsqu’il est étendu, il y a un déficit cutané. Avec le fascia, le taux de récidive est d’environ 10 %. Si l’opération s’accompagne d’une greffe, elle tombe à zéro.

Cette chirurgie est délicate. Des complications, telles que des dommages aux nerfs ou aux tendons, peuvent survenir pendant l’opération. Dans 3 % des cas, elle peut entraîner une algodystrophie, autrement dit un syndrome douloureux chronique au niveau de la main. Et la chirurgie n’est qu’une étape.

Les rééducation avec un kinésithérapeute est fondamental pour espérer retrouver une bonne mobilité des mains. La pose d’une attelle d’extension de doigt dynamique sur mesure (orthèse) peut également être recommandée au cours des premiers stades pour maintenir l’extension maximale obtenue grâce à la chirurgie. « Le temps de cicatrisation est de 2 à 3 semaines, entre les soins et les pansements, et le temps de récupération varie entre 2 et 3 mois », assure le Dr Schlur. Des données qui expliquent que le fascia affecte moins de 5% des personnes atteintes de la maladie de Dupuytren.

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Quels sont les signes caractéristiques de la maladie de Dupuytren ?

Étape 1

Un nodule sous-cutané apparaît à la base du ou des doigt(s) atteint(s), avec un début de flexion, peu voire pas marqué. Référence : à zéro degré, le doigt est complètement étendu.

Étape 2

Le nodule se développe : une bande ou un cordon se forme progressivement sur la face palmaire.

Étape 3

Seules les première et troisième phalanges des doigts sont touchées. Les doigts ont tendance à se fermer.

Étape 4

A 180°, le(s) doigt(s) ne peuvent plus s’étendre : la bande palmaire qui s’est formée et épaissie maintient les doigts rétractés dans la paume.

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